先天性門脈欠損症とは?

肝臓・胆のう・膵臓.jpg 門脈とは消化管から肝臓へ流れる血管で、この血管が細い、又は欠損していて、他の静脈へつながって(肝臓をバイパスして)しまっている先天性の異常を、門脈が欠損していることから先天性門脈欠損症といいます。(「門脈閉塞症」ともいうようです)発生率がまだ定義出来ないほど、稀な難病です。
 2015年より、小児慢性特定疾病に指定されました。

 こちらのサイトで門脈欠損症についての情報提供をしております。
【参考】先天性門脈体循環シャント・先天性門脈欠損症 まとめサイト

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