胆道閉鎖症は、その3分の2が肝移植になるという疾患です。また、国内で行われている小児肝移植の8割は胆道閉鎖症のお子さんと言われております。国内で小児肝移植を「専門」に行っている施設は多くはありません。その中で、東京世田谷にある国立成育医療研究センターは、2014年11月に累積症例数が300例を達しました。現時点で、小児肝移植では世界最多です。8月には世界初の小児ドミノ肝移植も行い、これからも小さな命を救うためにがんばっています。
国立成育医療研究センター：肝移植 300 例を迎えて

　肝臓移植の専門病院が神戸に完成。国内の患者を優先しながら、子どもなどの海外患者も受け入れるそうです。
肝移植など消化器疾患治療　神戸に専門病院が完成

完成した神戸国際フロンティアメディカルセンター＝神戸市中央区港島南町１（撮影・中西幸大）　生体肝移植を含む消化器疾患治療の専門病院「神戸国際フロンティアメディカルセンター」（１２０床）が神戸ポートアイランド２期に完成し、４日、開院記念式が開かれた。生体肝移植の第一人者、元京都大病院長の田中紘一氏が院長に就任。インドネシアなどの病院と連携して医師らの交流や技術指導も進め、世界的な医療支援の拠点を目指す。開院は１７日。
　８階建て延べ約１万３千平方メートルで、総事業費は約３６億円。２０床を生体肝移植用とし、国内患者を優先しながら、子どもなど海外の患者も受け入れる。残る１００床で胃など消化器系のがん治療や内視鏡治療に対応する。昨年３月に着工した。
　世界各国で生体肝移植を指導してきた田中氏らは昨年９月、シンガポールに生体肝移植を中心にした診療所を開設。インドネシアの州立ストモ病院に対する技術協力も今月から始まる計画という。
　記念式は神戸市中央区港島中町６の神戸ポートピアホテルで開かれ、井戸敏三兵庫県知事や久元喜造神戸市長ら関係者約４３０人が出席。田中院長は「国際的な医療を展開しながらも、患者さんから『ここに来て良かった』と言われる病院にしたい」と抱負を語った。（金井恒幸）

　小児で初のドミノ肝移植が行われました。ドミノ移植とは、玉突き式に臓器を移植することで、例えば、ドナーAの心肺を患者Bに移植し、患者Bは肺のみに問題があるので健康な心臓は心臓に問題がある患者Cに移植し、患者Cの心臓本体は使えないが大動脈弁は使えるのでそれを患者Dに移植する、などによりドナーの臓器を無駄のないように利用することです。
　今回のケースでは、
◆自治医大で健康な父親から肝臓の一部を先天性代謝異常症「メープルシロップ尿症」の1歳女児へ移植。
◆「メープルシロップ尿症」女児から取り出した肝臓を成育医療センターへ運び、「プロテインＣ欠損症」の一歳女児へ移植。
というものです。
子から子へ、初のドミノ肝移植　自治医大など、経過順調（朝日アピタル）

　国立成育医療研究センターと自治医科大のグループは２５日、肝移植を受けた患者から摘出された肝臓を別の患者に移植する「生体ドミノ肝移植」を、国内で初めて子どもの間で実施したと発表した。
　グループによると、患者はどちらも１歳（手術時）の女児。特定のアミノ酸を分解できない「メープルシロップ尿症」の女児に、父親の肝臓の２０％を移植した。この際に取り出した女児の肝臓を、血液が固まらないようにするたんぱく質を肝臓でつくれない「プロテインＣ欠損症」の女児に移植した。
　メープルシロップ尿症の患者は肝臓だけでなく、腎臓や筋肉などでも特定のアミノ酸を分解できない。この病気でなければ、その肝臓を移植しても肝臓以外で分解できる。メープルシロップ尿症の患者からのドミノ肝移植は世界で１６例あり、移植後にこの病気を発症した人はいないという。
　６月に自治医大で父親から女児への肝移植をし、同じ日に女児の肝臓が国立成育医療研究センターに運ばれ、別の女児に移植された。女児２人は順調に回復しているという。
　日本でのドミノ肝移植は２０１１年までに３９例あり、小児から小児へのケースはなかった。（福宮智代）

小児で初のドミノ肝移植　代謝異常や血栓症の患者　２人とも順調に回復（産経ニュース）

　国立成育医療研究センター（東京）は２５日、父親から肝臓移植を受けた女児の肝臓を、別の女児に玉突き式に移植する生体ドミノ肝移植を実施したと発表した。２人とも順調に回復しているという。
　１８歳未満の子供から子供への移植を伴う生体ドミノ肝移植は、国内では初。同センターの笠原群生臓器移植センター長は「子供の脳死移植数が限られている中、ドミノ肝移植で症状を改善できたことは意義深い」と話している。
　発表によると、今年６月、自治医大病院（栃木）で、生まれつき特定のアミノ酸を分解できない先天性代謝異常症「メープルシロップ尿症」の女児（１）に、健康な父親（３４）から摘出した肝臓の一部を移植。
　その後、女児から切除した肝臓を国立成育医療研究センターへ運び、生まれつき血管の中で血が固まり、流れにくくなる「プロテインＣ欠損症」の女児＝当時（１）＝に移植した。

　胆道閉鎖症の子どもも、移行期医療の問題があります。学童期から思春期にかけて、思春期から成人にかけて、どのように自分の身体や病気に対する理解を深めていくか、保護者と医療者の双方で考える必要があります。小児科に通い続ける大人たち　医療進歩、治療しながら成長（朝日アピタル）

　小児科に通う大人たちが増えている。医療の進歩で亡くなる子どもは減ったが、うまく成人の診療科に移れないケースが相次いでいる。日本小児科学会が１月、対策をまとめるなど、解決に向けた動きも出始めた。しかし、治療を続けながらの出産や就労など、患者本人と医療現場の模索が続く。

　胆道閉鎖症と聞いて、肝移植を思い浮かべる方は多いと思います。日本には、小児肝移植のエキスパートの先生がおられます。（Medicinal Tribune）

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　　生体肝移植を検討する患者らの不安を和らげるため、実際に移植を受けた人や肝臓の一部を親族に提供した人が自らの経験を伝えようと、神戸市中央区を拠点とするＮＰＯ法人「メディカルルーツ」が設立されました。
生体肝移植の経験伝えたい　神戸にＮＰＯ　シンポも　（神戸新聞）

設立記念シンポジウムのチラシ　生体肝移植を検討する患者らの不安を和らげるため、実際に移植を受けた人や肝臓の一部を親族に提供した人が自らの経験を伝えようと、神戸市中央区を拠点とするＮＰＯ法人「メディカルルーツ」＝蛭田位行（ひるたたかゆき）理事長＝を設立した。２４日に記念シンポジウムを開き、移植医や患者、家族らと情報を交換したり交流を深めたりする。
　生体肝移植の第一人者で、京大病院長などを務めた田中紘一（こういち）氏の診療を受けた患者がメンバーの中心。田中氏らによる新病院「神戸国際フロンティアメディカルセンター」が今年秋に神戸・ポートアイランド２期で開設されることから、同病院と連携して移植希望者らを支援するほか、移植後の患者にも経験を伝える。
　今年３月に神戸市からＮＰＯ法人として認証され、設立した。既にホームページを開設したほか、同市中央区港島南町７のポーアイ２期にある甲南大フロンティアサイエンス学部で開くシンポジウムでは、田中氏の基調講演、移植経験者の蛭田理事長らによるパネル討論もある。午後１時から４時半。無料。
　同法人はシンポ開催後、メールによる患者や家族からの相談への対応を本格的に開始。８月には、移植を検討する人や家族のニーズを把握するアンケートも始めたいという。
　安田耕三事務局長は「移植経験者らが苦労した点、移植前後の体調の変化などは、移植を検討する人には貴重な情報だと思う。そうした患者目線の情報を伝え、検討する人の判断に役立ててもらえれば」と話す。（金井恒幸）

特定非営利活動法人メディカルルーツ

臓器移植を受けた患者らの適切な妊娠・出産のために、日本移植学会が、服薬の管理や臓器別のリスクなどを解説する世界初のガイドラインを作成しております。
移植患者の妊娠ガイドライン作成へ　服薬リスクなど共有（朝日アピタル）

　臓器移植を受けた患者らの適切な妊娠・出産のために、日本移植学会が、服薬の管理や臓器別のリスクなどを解説する世界初のガイドラインを作成することがわかった。小児期での移植や長期生存のための技術が進み、関係者は「移植後の患者の人生設計を支えたい」と話している。
学会が昨年設置したガイドライン作成委員会の委員長の剣持敬・藤田保健衛生大教授によると、移植後の患者の妊娠はこれまで、腎臓では推計で５００例以上、肝臓では少なくとも３８例ある。
　患者は、移植された臓器を免疫細胞が異物とみなして攻撃する拒絶反応を抑えるために、免疫抑制剤を飲む。妊娠中に服用すると胎児に悪影響がでる種類もあり、妊娠を計画する場合は別の薬に切り替える。だが、タイミングや期間などは、病院が経験則で判断しているのが実情だという。
　また、妊娠時には、腎臓の老廃物を取る負担が大きくなったり、子宮の近くにある膵臓（すいぞう）が圧迫されやすかったりするなど、臓器ごとに固有のリスクもある。
　移植学会はガイドラインで、服薬など移植患者に共通するリスクと、臓器別のリスクを洗い出し、Ｑ＆Ａ形式で対応を解説する。臓器提供者や男性の項目も設ける。９月ごろにガイドラインの原案を公表して、医師や患者らのパブリックコメントを集め、２０１４年度内に完成させる計画だ。
　剣持教授は「医師のためだけではなく、患者の不安を減らせるガイドラインにしたい」と話している。（野中良祐）

移行期…小児科から大人の診療科へ（読売新聞ヨミドクター）

小児の患者が成人期を迎えた際の移行期（トランジション）のケアが注目されています。
　背景には、かつては成人期まで生きることが難しかった小児の難病患者の多くが、医療の進歩によって成人期を迎えられるようになったことがあります。
　小児科の対象は一般に１５歳までとされていますが、こういった患者の場合、年齢を過ぎても引き続き小児科の医師が主治医となっているケースがほとんどです。患者や親と医師の間に信頼関係があり、経過もよくわかっているという意味では、利点と言えます。
　ところが、小児科で診続けることには欠点もあります。
　成人になれば、小児科医の専門ではない様々な成人特有の健康問題も併せ持つようになります。体調が急変して緊急入院が必要となった場合、小児科の病棟では子ども用のベッドしかないといった問題も出てきます。何より、大人になった患者自身が小児科にかかることの気持ちの問題も小さくありません。
　もちろん、小児科医が主治医として関わり続けた方がよい希少な難病もあるでしょう。ただし、ある程度、病状が安定した患者であれば、成人の診療科へと引き継がれた方がよいケースもあると思われます。
　また、小児慢性疾患の医療費助成は最長２０歳の誕生日までという、制度的な手続きをどうするかといった問題もあります。
　そんな中、一部の大学病院では移行期の専門外来を設けるところも出てきました。患者本位の診療科の垣根を越えた連携が求められています。（田村良彦）（2014年4月3日 読売新聞）

「成人移行期」専門外来　慢性疾患の小児患者　九大病院に全国初（西日本新聞：医療健康）

　九州大学病院（福岡市東区）は、１０代後半の重い慢性疾患がある小児患者を対象に、成人期医療へ円滑に移行するための専門外来窓口「トランジショナル（移行期）ケア外来」を４月から開設する。小児科医や心臓外科医が専従し、患者の必要に応じて院内外の専門医を紹介したり、ソーシャルワーカーの助言を求めたりする。移行期ケアを専門に行う窓口の設置は、全国の病院で初めてという。
　医療技術が進歩し、重い心疾患や免疫不全症、多発性奇形症候群などの子どもが長生きできるようになった。半面、かかりつけの小児科医にそのまま診てもらう患者が多く、成人特有の合併症を患っても、成人を診る専門医との連携が不十分になるなど、さまざまな課題が指摘されてきた。これらを解消するため、欧米では２０００年ごろから専門外来の開設が進んだが、日本では遅れており、日本小児科学会が今年１月、移行期ケアの必要性を提言していた。
　九大病院では、成人後も小児科に通院していた心疾患の患者が脳卒中を発症し、急きょ脳血管内科の協力が必要となり、対応に手間取ったケースも。「患者が成人する前から、あらかじめ小児科医と、内科や外科、産科などの専門医が連携して診療に当たる必要がある」と判断、専門外来の開設を決めた。先天性心疾患の患者が多い福岡市立こども病院などからも移行期ケアの要望があったという。
　窓口は小児科外来の中に設置。他の医療機関にかかっている場合は紹介状が必要で、事前予約を受けて月曜日に診察をする。１８歳ごろからの受け付けを想定している。担当の山村健一郎医師（小児科）は「地域の医療機関とも協力し、最良の医療が切れ目なく提供できるようにしたい」と話している。　＝2014/03/23付 西日本新聞朝刊＝