◆肝臓移植後の感染症予防に新規治療法（広島大学大学病院　2015.11.30）

　肝臓移植手術を受けると、拒絶反応を防ぐために免疫抑制剤を飲む必要があります。ところが免疫抑制剤は、体の抵抗力を下げてしまうため感染症にかかりやすくなります。肝臓移植で用いるドナー（提供者）の肝臓内には、がんやウイルスを攻撃する力の強いナチュラルキラー（NK）細胞がたくさん含まれています。
　そこで今回、広島大学病院は移植手術後の感染症を予防する目的で、ドナーの肝臓から回収したナチュラルキラー（NK）細胞を3日間培養して活性化させた後、移植患者に点滴注射をして免疫力を高める治療法の臨床研究について、11月18日厚生労働省の承認を得ました。
　本院では肝がん再発を防止する目的で、このNK細胞を用いた手術後の免疫力を高める療法を2006年1月から臨床応用しております。
感染症予防を目的としたNK細胞を用いる療法の臨床応用は、国内で初めてです。

◆ドナーと患者、認識にずれ　慶大調査（毎日新聞　2015.10.5）

　生体肝移植で肝臓の提供者（ドナー）と受け取った患者（レシピエント）との間で、移植の受け止め方にずれがあるとの調査結果を慶応大のチームがまとめ、移植専門誌に発表した。ドナーはレシピエントが懸念しているよりも移植に積極的に取り組む傾向がみられた。チームは「認識の差を埋めることで、移植に伴う両者の心理的負担を軽減できる」と話している。
　国内では年間約４００件の生体肝移植が実施されているが、実際のドナーとレシピエントの組み合わせで認識の差を調べた研究は初めて。１９９７年６月〜２０１３年１２月に同大病院で移植手術を受け、同年６月〜１４年３月に術後治療のため同院を訪れたドナーとレシピエント計５７組が対象。
　同じ１３項目の質問票を各組に配り、各自の感じ方と、相手の回答の予想を「１」（強くそう思う）〜「７」（全くそう思わない）の点数で回答を求めた。同じ質問への回答の差から、相手を正しく理解できているかを統計的に解析した。
　その結果、「ドナーになることに迷いはなかった」との問いに、ドナーは「そう思う」と回答する傾向が高かったのに対し、レシピエントはより低く予想した。
　他にもレシピエントは「脳死ドナーがいればよいのにと感じたことがある」「ドナーになってほしいという期待を周りから感じた」など７項目でドナーの回答を正確に予想できなかった。レシピエントの予想よりも、ドナーは移植を前向きに受け止めていたという。
　一方、ドナーの予想がレシピエントの回答と差があったのは「提供された肝臓をいつも心配している」の１項目で、レシピエントはドナーの期待ほど心配していなかった。もしレシピエントが飲酒などで再び肝臓を悪くすれば、両者の人間関係にひびが入りかねない。生体移植は、家族・親類間で臓器提供されるため、調査した同大精神・神経科の林公輔医師は「レシピエントがドナーに過度な罪悪感を抱いたり、移植後に双方が『こんなはずじゃなかった』と悩んだりしないように、精神ケアに役立てたい」と話す。【阿部周一】

◆元気な姿　親たちに希望･･･小児難病の手術開発　葛西森夫（１９２２～２００８）（読売新聞　2015.7.16）

　「なんだろう」。仙台市青葉区の冨並（とみなみ）かね子（６４）は、生後２か月となる長女・美希の肌が土気色になっているのに気づいた。おなかがぷっくりと腫れている。白目も少し黄色くなっていた。１９７９年６月のことだ。
　近くの病院に出向いた冨並は医師の言葉に面食らう。「胆道閉鎖症かもしれない。なんで放っておいたんですか」。きつい口調だった。
　肝臓から十二指腸へ胆汁を流す胆道が詰まったり、欠けたりする胆道閉鎖症。赤ちゃん特有の病気で、約１万人に１人の割合で発症するとされるが、原因は分かっていない。死に至ることから、医師は「東北大病院にいい先生がいる。すぐに行きなさい」と続けた。「いい先生」を訪ねると、第二外科教授の葛西森夫がいた。
　葛西は５０年代、肝臓と腸をつなぐ胆道閉鎖症の手術を世界で初めて開発していた。「葛西術」と呼ばれ、美希も執刀を受けた。
　無事に退院し、順調に育った美希は現在、３６歳。東京の専門学校で日本語講師として働く。「先生の手術がなければ、私は今、生きていません」と感謝する。
　弟子で東北大小児外科教授の仁尾（にお）正記（６０）によると、葛西術を受けた患者は国内に少なくとも３５００人以上。うち約１５００人は成人している。
　美希ら２０～３０代の７人でつくる「胆道閉鎖症の子どもを守る会　青年部」は、今年から新たな取り組みを始める。同じ病気の子を持つ母親たちに、大人になった自分たちの生の姿を伝える活動だ。美希がインターネットの交流サイトを通じ、我が子の将来が不安で押しつぶされそうになっていた母親と知り合ったのが、きっかけになったという。
　「元気に暮らす私たちの言葉が一番心に響くはず。若いお母さんたちにメッセージを届けるのは、私たちの使命」と美希は言う。青年部の部長で、埼玉県桶川市の会社員菅原龍浩（３９）も同じ葛西術を受けた。小学１年の娘がいる菅原は「働き、結婚し、子も持つ人がいることを多くの人に知ってほしい」と訴える。
　胆道閉鎖症の治療法として、９０年代からは肝臓移植も普及し始めた。しかし、赤ちゃんが最初に葛西術を受けるのは今も変わらない。
　世界でも広く行われるようになった手術法を生み出した葛西は、病気の子どもの治療に生涯をささげた。なぜだったのか。長男の真一郎（５９）は「娘の死」を挙げる。
　真一郎の八つ年下のめぐみは、よちよち歩きだった６６年、原因不明の病で世を去った。真一郎は、小さな亡きがらを前に、うなだれる父の背中が目に焼きついている。
　「我が子を亡くす悲しみを知っているからこそ、エネルギーを注げたのかもしれません」と語った。
（敬称略）

（2015年7月16日 読売新聞）

◆生まれた直後の便の色から「先天性胆道閉鎖症」が分かる、帝京大学からの報告（Medエッジ）（Medエッジ　2015.5.3）　
　便色カードの有効性が報告されております。

子どもの便の色を「便色カード」の色と照らし合わせて、生まれつき起こる病気である「先天性胆道閉鎖症」を見つける。
　日本で行われている方法が有効であると国際誌で報告されている。
日本での研究
帝京大学医学部のグ・ヤンホン氏らの研究グループが、小児科分野の国際誌、ジャーナル・オブ・ペディアトリクス誌において2015年２月11日に報告している。
　先天性胆道閉鎖症は、肝臓から出る胆汁の通り道である胆管が詰まってしまう病気。生まれつきの病気で、胆汁を腸に出すように手術をしたり、肝臓移植をしたりする必要があるもので、命にも関わるため重要となる。
　研究グループは、胆道閉鎖の集団検診に19年以上にわたって使われている便色カードでこの病気を見つける精度を調べている。
　1994年から2011年まで、栃木県では妊娠したすべての女性に便色カードを配っており、その結果について検証した。
　女性は生後１カ月までの便の色を確認して、記入し終えた便色カードを、診察を受けている小児科医や産科医に返す。胆道閉鎖症が疑われる場合には、さらに検査が行われた。
「問題あり」は８割程度の精度
　生まれた赤ちゃん31万3230人のうち、34人が胆道閉鎖症と診断を受けた。
　１カ月検診での便色カードをすると、胆道閉鎖症ではないと判定された場合は99.9％の確率で正しい結果と考えられた。一方で、胆道閉鎖症と判定したときは76.5％の確率で正しいと見られた。
　手術を受けたのは、平均して生後59.7日。自分自身の肝臓が残る確率は、５年で87.6％、10年で76.9％、15年で48.5％となっていた。
　便色カードを使った検査は有効であるようだ。
文献情報
Gu YH et al. Stool color card screening for early detection of biliary atresia and long-term native liver survival: a 19-year cohort study in Japan. J Pediatr. 2015;166:897-902.e1.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25681196

◆自己免疫性疾患を含む44疾患が指定難病に（日経メディカル（要会員登録）2015.3.11）　
強直性脊椎炎、胆道閉鎖症、好酸球性副鼻腔炎など、自己免疫性疾患を含む44疾患が指定難病になりました。
また、一方で指定要件を満たさない390疾患の除外も検討しているとのことです。

　3月9日、医療費助成の対象となる難病（指定難病）を選定する「指定難病検討委員会（第10回）」が開催され、自己免疫性疾患や血液疾患などの44疾患を指定難病とすることが了承された。また腫瘍性疾患など指定難病の要件を満たすか明らかでない390疾患は、7月の指定から外す方針を示した。次回の検討会で全体の整理と再確認を行い、パブリックコメント案としてまとめる予定。
　厚生労働省は（1）発病の機構が明らかでない、（2）治療方法が確立していない、（3）長期の療養を必要とする、（4）患者数が人口の0.1％程度に達しない、（5）客観的な診断基準などが確立している――という5つの要件を満たす疾患を指定難病として定める考えを示している（関連記事）。
表1　第10回指定難病検討委員会で検討された疾患（厚生労働省資料を基に作成）　今年の7月までに約200疾患を選定するにあたり、前回までに611疾患が候補として挙がっていた。厚労省は今回、2月までに情報が寄せられた疾患として骨形成不全症、軟骨無形成症、軟骨低形成症の3疾患を追加。また算出ミスが1つあったとして、検討対象を615疾患とした。
　今回はこのうち、自己免疫性疾患や血液疾患、消化器系疾患など計44疾患が検討対象となった（表1）。44疾患全てについて、指定難病とすることが了承された。
　続けて厚労省から、筋強直性ジストロフィーなど47疾患について、既に指定または検討した難病に含まれる可能性があるため、別項目として挙げない旨が提案された。委員会は、紀伊ALSPDCについてはさらなる情報提供を求めたが、他はおおむね了承した。
　さらに厚労省は、指定難病の5つの要件を満たすことが現時点で明らかでないため、今回の指定難病の検討から除外する可能性がある390疾患を示した。
　うち腫瘍性疾患や先天性血液凝固因子欠乏症を含む139疾患は、発病の機構が明らかで、他の医療費助成制度が存在する点などが除外理由として挙げられた。大動脈弁狭窄症など10疾患は治療方法が確立している、軟骨低形成症など43疾患は長期の療養が必要ない、川崎病など27疾患は患者数が一定数存在すると示された。
　キサンチン尿症など171疾患は、現時点で必要な情報が不足しており、客観的な診断基準などが確立していないとされた。ただしPerry症候群については、委員から近日中に報告書が提出されるとの情報があったため、次回検討することになった。
　Perry症候群を除く計389疾患について、委員会は除外を了承する意向を示した。これで全615疾患について一通り検討した形となる。
　今後は、情報不足とされた脂質代謝異常疾患7つ（関連記事）やPerry症候群などを含め、全615疾患について、3月19日開催予定の第11回検討会で一定の整理を行う。3月下旬にはパブリックコメントを募集し、7月から第2次指定難病として医療費助成を開始する方針だ。
　疾患名一覧を含めた第10回指定難病検討委員会の資料は、厚労省のウェブサイトで公開されている。

　3月9日に行われた厚生労働省の検討委員会で、難病医療法に基づき今夏から助成される指定難病の第２次実施分について、胆道閉鎖症が追加されました。また、乳幼児肝疾患のアラジール症候群も今回の実施分で追加されました。
◆指定難病に４４疾患を追加へ　厚労省検討委が大筋了承（朝日新聞アピタル　2015/3/10）

厚生労働省の検討委員会は９日、難病医療法に基づき今夏から助成される指定難病の第２次実施分について、血液や消化器系などの４４の病気を追加する方針を大筋で了承した。
　１９日に開かれる検討会で、脂質代謝異常などが指定難病の要件を満たしているかを検討する。次回で、第２次実施分はほぼ出そろう見込みだ。
　追加で了承された病気は次の通り。
　　　　　◇
　家族性地中海熱▽高ＩｇＤ症候群▽中條・西村症候群▽化膿性無菌性関節炎・壊疽性膿皮症・アクネ症候群▽慢性再発性多発性骨髄炎▽強直性脊椎炎▽進行性骨化性線維異形成症▽肋骨異常を伴う先天性側弯症▽タナトフォリック骨異形成症▽骨形成不全症▽軟骨無形成症▽リンパ管腫症／ゴーハム病▽頚部顔面巨大リンパ管奇形▽頚部口腔咽頭びまん性巨大静脈奇形▽頚部顔面・四肢巨大動静脈奇形▽クリッペル・ウェーバー症候群▽ポルフィリン症▽先天性葉酸吸収不全症▽先天性赤血球形成異常性貧血▽特発性後天性赤芽球癆▽ダイアモンド・ブラックファン貧血▽ファンコニ貧血▽遺伝性鉄芽球性貧血▽エプスタイン症候群▽後天性自己免疫性出血病ＸＩＩＩ／１３▽乳幼児巨大肝血管腫▽クロンカイト・カナダ症候群▽ウィルソン病▽非特異性多発性小腸潰瘍症▽胆道閉鎖症▽総排泄腔外反症▽総排泄腔遺残症▽先天性横隔膜ヘルニア▽ヒルシュスプルング病（全結腸型、小腸型に限る）▽アラジール症候群▽遺伝性膵炎▽囊胞性線維症▽ＩｇＧ４関連疾患▽黄斑ジストロフィ▽レーベル遺伝性視神経症▽アッシャー症候群▽若年発症型両側性感音難聴▽遅発性内リンパ水腫▽好酸球性副鼻腔炎

　厚生労働省のサイトに、【（資料１－２）指定難病として検討する疾患（個票）】という資料があります。ここの「4−30」に胆道閉鎖症の記載があります。

【参考】厚生科学審議会疾病対策部会指定難病検討委員会（第１０回）　資料

2024/1/22 2:00日本経済新聞　電子版
患者受け入れ、海外に名のり　先端治療が売り（日本経済新聞）

東京都にある国立成育医療研究センター。日本の小児医療の拠点である同病院で１年前、ロシアから来たムヒトバ・サフィーヤちゃん（１）が母のミラウシャさん（32）から肝臓の一部を移植する手術を受けた。 ■移植技術に期待
　サフィーヤちゃんは先天性の胆道閉鎖症。移植が必要と診断されたが、ロシアでは対応できる病院が見つからなかった。そこでミラウシャさんは外国の病院を調べ、移植医療が進んでいるという日本に来た。
　母子は術後の経過観察のため、１月下旬まで都内で暮らす。サフィーヤちゃんも順調に回復。ミラウシャさんは「日本に来てよかった」と笑顔をみせる。
　日本の一部病院で外国人患者の姿を見かけるようになってきた。海外からわざわざやって来る理由の一つには、日本の高度な医療技術への期待がある。
　2014年11月に開業したばかりの病院、神戸国際フロンティアメディカルセンター（神戸市）も生体肝移植など高度医療が売り。１月末までに４人の外国人患者に移植手術を実施する予定だ。
　京都大学名誉教授で生体肝移植の権威である同センターの田中紘一院長（72）は「内向きだった日本の医療のあり方を変える必要がある」と語る。
　日本の病院は基本的に国内の患者を対象としてきた。その医療費は公的医療保険制度を通して支払われるが、財政難でその支払いは抑制基調。「今のままでは高度医療への投資も厳しくなりかねない」からだ。
■600万人奪い合う
　日本の人口は減り、将来は患者も減る。４年前から外国人患者と日本の病院の仲介業を始めた日本エマージェンシーアシスタンスは「海外からの患者への日本の病院の関心も徐々に高まっている」（国際医療事業部の麻田万奈次長）という。
　世界ではすでに年600万人を超える患者が国境を越える。医療を産業としてとらえ、政府と民間病院が一体となった患者の獲得合戦が激しくなっている。
　ところが経済産業省の推計によると、日本に来る外国人患者は年３万人弱。言葉の問題もあり、積極的に外国人を受け入れる病院はまだまだ少ない。東南アジアの方がずっと先を行く。
　タイのバンコク病院には英語やアラビア語など32カ国語に対応できる医療通訳が常駐する。600ある病室はすべて個室。キッチンやソファを備え、ホテルの客室と見間違えそうだ。
　そもそもは国内の患者向けに設立された民間病院だったが、「受診した旅行者や在留外国人から評判が広がった」（同病院の日本人職員、倉田舞さん）。13年の外国人患者数は21万人。全患者の４分の１を占め、売上高では４割を超える。
　日本では現時点で病院勤務医が不足気味で、「外国人を診る余裕はない」といった声も根強い。今すぐ大変身とはいかないだろう。
　ただグローバル企業の誘致や、20年の東京五輪時には外国人観光客２千万人を目指す国の病院の大半がいつまでも内向きでは心もとない。医療経済学が専門の真野俊樹・多摩大学教授は「外国人向け医療は日本が開かれた国になるために必要」と指摘する。病院も政府もどこまで本気で取り組むのかが問われている。

難病と小児慢性特定疾病に係る医療費助成制度が変わります（政府広報オンライン）
難病や子供の慢性疾患に対する医療費助成の制度が、平成27年1月から変わります。医療費の助成を受けられる「難病」「小児慢性特定疾病」の対象が拡大され、これまで医療費助成を受けられなかった病気の方も、医療費助成を受けられるようになります。難病と小児慢性特定疾病にかかわる医療費助成の新たな制度について説明します。
＜関連サイト＞
厚生労働省「難病対策」
厚生労働省「母子保健及び子どもの慢性的な疾病についての対策」
難病情報センター
小児慢性特定疾病情報センター